Атипичная деменция при болезни Альцгеймера (F00.2)

Что это

Особая диагностическая категория для случаев болезни Альцгеймера, протекающих нехарактерно. В отличие от классического варианта, когда сначала страдает память на недавние события, здесь болезнь может начаться с нарушений зрения, речи или изменений личности. В эту же группу включают смешанную деменцию, когда дегенерация клеток мозга сочетается с сосудистыми патологиями (микроинсультами).

Как выглядит

Клиническая картина атипичной формы зависит от того, какая зона коры головного мозга пострадала первой:

• Задняя корковая атрофия (зрительный вариант): человек физически видит предметы, но мозг теряет способность обрабатывать эту информацию. Пациент не может оценить расстояние до предметов, промахивается мимо стакана;
• Логопеническая афазия (речевой вариант): речь становится медленной, с частыми паузами из-за поиска нужных слов. Человек понимает обращенную речь, но испытывает трудности при попытке повторить сложную фразу;
• Лобный вариант (поведенческий): память долго сохраняется, но резко меняется личность. Появляется расторможенность, апатия или стереотипное повторение одних и тех же действий;
• Смешанная деменция (сосудистый компонент): симптомы ухудшаются ступенями. Каждый микроинсульт приводит к резкому скачку в ухудшении памяти и координации движений.

Откуда берётся

Атипичное течение обусловлено тем, что накопление патологических белков (амилоида и тау) начинается не в височных долях, отвечающих за память, а в других отделах мозга:

1. Поражение затылочных и теменных зон. Это приводит к зрительно-пространственным нарушениям.
2. Поражение речевых зон левого полушария. Запускает логопенический вариант прогрессирующей афазии.
3. Хроническая сосудистая недостаточность. Атеросклероз и гипертензия приводят к ишемии мозга, которая накладывается на альцгеймеровский процесс, формируя смешанную деменцию.

Что с этим делают

Лечение атипичных форм требует высокой точности от невролога и психиатра:

• Базовая терапия. Применяют стандартные противодементные средства (мемантин, донепезил), помогающие замедлить разрушение связей между клетками мозга;
• Коррекция сосудистых факторов. При смешанном типе критически важно контролировать артериальное давление и свертываемость крови, чтобы предотвратить новые инсульты;
• Специализированная реабилитация. При речевых формах помогают занятия с логопедом, при зрительных — адаптация домашнего пространства (яркая маркировка углов);
• Поддержка семьи. Психотерапия помогает близким перестроить систему ухода и общения с пациентом, облегчая его жизнь с диагнозом.

Что НЕ работает

• Попытки подобрать новые очки. При задней корковой атрофии зрение страдает из-за разрушения зрительной коры, а не дефектов глаз. Замена очков здесь бесполезна;
• Обвинения в «испортившемся характере». При лобном варианте больной ведет себя неприлично или агрессивно не из вредности — у него разрушены лобные доли, отвечающие за социальный контроль;
• Использование только сосудистых ноотропов. Без базовой противодементной терапии одни лишь сосудистые капельницы не способны остановить прогрессирующую гибель нейронов.

При БАР важно

Атипичные формы болезни Альцгеймера представляют диагностическую ловушку при биполярном аффективном расстройстве:

• Ложные фазы БАР. Лобный вариант атипичной деменции с его расторможенностью и неадекватным поведением очень легко принять за затяжную гипоманию или смешанное состояние. Апатичный подтип лобной атрофии часто путают с глубокой депрессией.

• Сложность диагностики. Когда когнитивные нарушения накладываются на многолетний психоэмоциональный дефицит после тяжелых фаз БАР, врачу сложно понять первопричину изменений. В этом случае крайне важны регулярные нейропсихологические тесты, МРТ-сканирование и консультация гериатра.

Связанные термины

• Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом (F00.0)
• Деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом (F00.1)
• Мультиинфарктная деменция (F01.1)
• Умеренное когнитивное расстройство (F06.7)

Источники

• World Health Organization. (1992). The ICD-10 Classification of Mental and Behavioural Disorders. Geneva.
• Crutch, S. J. et al. (2012). Posterior cortical atrophy. Lancet Neurology, 11(2).
• Gorno-Tempini, M. L. et al. (2011). Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology, 76(11).