Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом (F00.0)

Что это

Форма нейродегенеративного заболевания, которая манифестирует в относительно молодом возрасте — до 65 лет (иногда первые признаки появляются уже после 40 или 50 лет). Этот диагноз ставит в тупик близких, ведь человек ещё полон сил, работает и строит планы. Болезнь отличается от старческого слабоумия быстрым развитием и ранним разрушением практических навыков — речи, письма и сложных движений.

Как выглядит

У молодых людей болезнь Альцгеймера редко начинается с банальной забывчивости. На первый план выходят очаговые расстройства коры головного мозга:

• Афазия (нарушение речи): человек с трудом подбирает простые слова, путает их по смыслу или говорит обрывочными фразами;
• Апраксия (потеря координации действий): становится трудно завязать шнурки, открыть замок ключом или воспользоваться бытовой техникой;
• Агнозия (сбой распознавания): мозг перестаёт узнавать знакомые лица, предметы или звуки, хотя зрение и слух работают отлично;
• Аграфия (трудности с письмом): человек теряет навык излагать мысли на бумаге, путает начертание букв;
• Быстрый темп ухудшения: от первых лёгких странностей до глубокой зависимости от посторонней помощи проходит меньше времени, чем при позднем начале.

Откуда берётся

Ранний Альцгеймер имеет мощную биологическую и генетическую основу:

1. Генетические мутации. Часто выявляются дефекты в генах пресенилина-1 (PSEN1), пресенилина-2 (PSEN2) или белка-предшественника амилоида (APP). Если такой дефект есть у родителя, риск для ребёнка составляет почти 50%.
2. Патологическое накопление белков. В тканях мозга ускоренно формируются бляшки из бета-амилоида и клубки из тау-белка, уничтожающие нейроны.
3. Воспалительные процессы. Иммунная система мозга (микроглия) начинает работать избыточно, провоцируя хроническое воспаление и ускоряя гибель здоровых клеток.

Что с этим делают

Полностью остановить процесс медицина не может, но комплекс мер помогает затормозить симптомы и облегчить жизнь с диагнозом:

• Медикаментозное лечение. Назначают ингибиторы холинэстеразы (донепезил, галантамин) и блокаторы NMDA-рецепторов (мемантин). Они временно улучшают передачу сигналов между уцелевшими нейронами;
• Когнитивный тренинг. Упражнения на поддержание внимания, памяти и речи помогают дольше сохранять нейронную пластичность;
• Эрготерапия. Адаптация домашнего пространства для безопасности пациента (установка поручней, исключение опасных приборов);
• Психологическая помощь семье. Уход за относительно молодым родственником с деменцией — тяжелейшее испытание. Близким необходима терапия, чтобы избежать эмоционального выгорания.

Что НЕ работает

• Попытки «натренировать» мозг через силу. Заставлять человека часами разгадывать кроссворды вопреки его воле бесполезно. Это вызывает только агрессию и глухую тревогу;
• Ноотропы и БАДы с недоказанной эффективностью. Многочисленные «сосудистые» капельницы не влияют на амилоидные бляшки и никак не замедляют болезнь;
• Изоляция и гиперопека. Лишение человека любой самостоятельности ускоряет угасание навыков. Пациент должен делать сам всё, что физически способен выполнить без риска.

При БАР важно

Ранняя деменция Альцгеймера представляет сложность для дифференциальной диагностики у людей, имеющих биполярное аффективное расстройство:

• Маскировка симптомов. Когнитивные нарушения при раннем Альцгеймере на начальных стадиях могут выглядеть как затяжная, тяжелая депрессия (псевдодеменция), которая не поддаётся стандартному лечению.

• Ошибки диагностики. Периоды апатии или, наоборот, расторможенности при деменции можно ошибочно принять за фазы БАР. В таких ситуациях требуются детальные нейропсихологические тесты, МРТ высокого разрешения для оценки атрофии гиппокампа и исследование ликвора на биомаркеры (амилоид и тау-белок), чтобы не промахнуться с терапией.

Связанные термины

• Деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом (F00.1)
• Атипичная деменция при болезни Альцгеймера (F00.2)
• Деменция при болезни Паркинсона (F02.3)
• Умеренное когнитивное расстройство (F06.7)
• Болезнь Альцгеймера с поздним началом (F00.1)
• Деменция при болезни Пика (F02.0)
• Болезнь Альцгеймера с ранним началом (F00.0)

Источники

• World Health Organization. (1992). The ICD-10 Classification of Mental and Behavioural Disorders. Geneva.
• Rossor, M. N. et al. (2010). Demography and systematic collaborative review of early onset dementia. Lancet Neurology, 9(8).
• Mendez, M. F. (2012). Early-onset Alzheimer’s disease: non-amnestic variants and challenges. Journal of Alzheimer’s Disease, 30(2).